Alice in Wonderland syndrome: "Who in the world am I?" / Síndrome de Alice no País das Maravilhas: "Quem sou eu no mundo?"

ABSTRACT Alice in Wonderland syndrome (AIWS) is a paroxysmal, perceptual, visual and somesthetic disorder that can be found in patients with migraine, epilepsy, cerebrovascular disease or infections. The condition is relatively rare and unique in its hallucinatory characteristics. Objective: To discuss the potential pathways involved in AIWS. Interest in this subject arose from a patient seen at our service, in which dysmetropsia of body image was reported by the patient, when she saw it in her son. Methods: We reviewed and discussed the medical literature on reported patients with AIWS, possible anatomical pathways involved and functional imaging studies. Results: A complex neural network including the right temporoparietal junction, secondary somatosensory cortex, premotor cortex, right posterior insula, and primary and extrastriate visual cortical regions seem to be involved in AIWS to varying degrees. Conclusions: AIWS is a very complex condition that typically has been described as isolated cases or series of cases.

RESUMO Síndrome de Alice no País das Maravilhas (SAPM) é uma condição paroxística visual perceptiva e somestésica que pode ser encontrada em pacientes com enxaqueca, epilepsia, doença cerebrovascular ou infecções. A condição é relativamente rara e tem características alucinatórias peculiares. Objetivo: Discutir as potenciais vias envolvidas na SAPM. O interesse pelo assunto surgiu com um caso de nosso serviço, onde a distropsia da imagem corporal foi relatada pela paciente, que via isto em seu filho. Métodos: Os autores revisaram e discutiram a literatura médica de casos relatados de SAPM, possíveis vias anatômicas envolvidas e estudos de imagem funcional. Resultados: Uma complexa rede neural incluindo junção temporoparietal direita, córtex somatossensitivo secundário, córtex pré-motor, região posterior da ínsula direita, e regiões do córtex visual primário e extra-estriatal têm diferentes graus de envolvimento na SAPM. Conclusão: SAPM é uma condição complexa que tipicamente foi descrita apenas com casos isolados ou séries de casos.

Serological profile of John Cunningham virus (JCV) in patients with multiple sclerosis / Perfil sorológico do vírus John Cunningham (JCV) em pacientes com esclerose múltipla

ABSTRACT Treatment options for multiple sclerosis (MS) have changed over the last few years, bringing about a new category of drugs with more efficient profiles. However, these drugs have come with a whole new profile of potential adverse events that neurologists have to learn well and quickly. One of the most feared complications of these MS treatments is progressive multifocal leukoencephalopathy caused by the reactivation of the John Cunningham virus (JCV). Objective: To identify the serologic profile of JCV in patients with MS. Methods: Data on serum antibodies for JCV were obtained using the enzyme-linked immunosorbent assay provided by the STRATIFY-JCV program. Results: A total of 1,501 blood tests were obtained from 1,102 patients with MS. There were 633 patients (57.1%) who were positive for antibodies for JCV and 469 patients who were negative (42.9%). Twenty-three patients became positive after initially having negative JCV antibody status. The rate of seroconversion was 18.5% over 22 months. Conclusion: The JCV serologic profile and seroconversion in Brazilian patients were similar to those described in other countries.

RESUMO As opções terapêuticas para esclerose múltipla (EM) modificaram-se ao longo dos últimos anos, trazendo uma nova categoria de drogas com melhor perfil de eficácia. No entanto, estas drogas vieram com um novo perfil de potenciais eventos adversos que exigem que o neurologista os reconheça bem e rapidamente. Uma das complicações mais temidas destes tratamentos para a EM é a leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP), causada pela reativação do vírus John Cunningham (JCV). Objetivo: Identificar o perfil sorológico de JCV em pacientes com EM. Métodos: Dados sorológicos de JCV foram obtidos através do ensaio por enzimas imuno-adsorvidas (ELISA) fornecido pelo programa STRATIFY-JCV. Resultados: Um total de 1.501 testes sanguíneos foram obtidos de 1.102 pacientes com EM. O grupo teve 633 pacientes (57,1%) soropositivos para anticorpos anti-JCV e 469 pacientes negativos (42,9%). Vinte e três pacientes se tornaram posivitos após resultados iniciais negativos para anticorpos anti-JCV. A taxa de soroconversão foi 18,5% em 22 meses. Conclusão: O perfil sorológico do JCV e a soroconversão nos pacientes brasileiros foi semelhante àquela descrita em outros países.

Critical analysis on the present methods for brain volume measurements in multiple sclerosis / Análise crítica dos métodos atuais para medidas de volume cerebral em esclerose múltipla

ABSTRACT Objective The treatment of multiple sclerosis (MS) has quickly evolved from a time when controlling clinical relapses would suffice, to the present day, when complete disease control is expected. Measurement of brain volume is still at an early stage to be indicative of therapeutic decisions in MS. Methods This paper provides a critical review of potential biases and artifacts in brain measurement in the follow-up of patients with MS. Results Clinical conditions (such as hydration or ovulation), time of the day, type of magnetic resonance machine (manufacturer and potency), brain volume artifacts and different platforms for volumetric assessment of the brain can induce variations that exceed the acceptable physiological rate of annual loss of brain volume. Conclusion Although potentially extremely valuable, brain volume measurement still has to be regarded with caution in MS.

RESUMO Objetivo O tratamento da esclerose múltipla (EM) evoluiu rapidamente de um tempo onde o controle clínico dos surtos era suficiente para o momento atual, quando se almeja o completo controle da doença. Medidas de volume cerebral ainda estão em fases iniciais para utilização nas decisões terapêuticas na EM. Métodos Este artigo fornece uma revisão crítica de potenciais vieses e artefatos na volumetria cerebral utilizada no seguimento de pacientes com EM. Resultados Condições clínicas (como hidratação ou ovulação), hora do dia, tipo de máquina de ressonância magnética (fabricante e força do campo) artefatos de volume e diferentes plataformas de avaliação volumétrica cerebral podem induzir variações que excedem a taxa aceitável de perda anual fisiológica do volume cerebral. Conclusão Embora seja potencialmente de grande valor, a medida de volume cerebral ainda deve ser vista com cautela na EM.

Superficial siderosis of the central nervous system is a rare and possibly underdiagnosed disorder / Siderose superficial do sistema nervoso central é uma doença rara e possivelmente subdiagnosticada

ABSTRACT Superficial siderosis (SS) of the central nervous system (CNS) is a rare and possibly underdiagnosed disorder resulting from chronic or intermittent bleeding into the subarachnoid space, leading to deposition of blood products in the subpial layers of the meninges. Magnetic resonance imaging (MRI) shows a characteristic curvilinear pattern of hypointensity on its blood-sensitive sequences. Methods Series of cases collected from Brazilian centers. Results We studied 13 cases of patients presenting with progressive histories of neurological dysfunction caused by SS-CNS. The most frequent clinical findings in these patients were progressive gait ataxia, hearing loss, hyperreflexia and cognitive dysfunction. The diagnoses of SS-CNS were made seven months to 30 years after the disease onset. Conclusion SS-CNS is a rare disease that may remain undiagnosed for long periods. Awareness of this condition is essential for the clinician.

RESUMO Siderose superficial (SS) do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara e provavelmente subdiagnosticada, resultante de sangramento crônico no espaço subaracnóide, levando ao depósito de produtos sanguíneos nas camadas meníngeas subpiais. Ressonância magnética (RM) mostra um padrão curvilíneo característico com hipointensidade nas suas sequências sensíveis a sangue. Métodos Série de casos coletados de centros brasileiros. Resultados Apresentamos 13 casos de pacientes com história progressiva de disfunção neurológica causada por SS-SNC. Os achados clínicos mais frequentes destes pacientes foram ataxia progressiva da marcha, perda auditiva, hiperreflexia e disfunção cognitiva. O diagnóstico de SS-SNC foi firmado de sete meses a 30 anos após o início da doença. Conclusão SS-SNC é uma condição rara que pode permanecer sem diagnóstico por longos períodos. O conhecimento desta entidade é essencial ao clínico.

Safety of switching from natalizumab straight into fingolimod in a group of JCV-positive patients with multiple sclerosis / Segurança na mudança direta de natalizumabe para fingolimode em um grupo de pacientes com esclerose múltipla e positivos para JCV

ABSTRACT Objective To assess safety of the switch between natalizumab and fingolimod without a washout period. Methods Prospective data on 25 JCV positive patients who underwent this medication switch were collected and analyzed. Results After a median period of nine months from the medication switch, there were no safety issues to report. The patients had good disease control and no adverse events were reported. Conclusion Washout may not be necessary in daily practice when switching from natalizumab to fingolimod. Expertise on multiple sclerosis management, however, is essential for drug switching.

RESUMO Objetivo Avaliar a segurança na mudança entre natalizumabe e fingolimode sem período de washout. Métodos Dados prospectivos de 25 pacientes positivos para vírus JC que tiveram sua medicação modificada foram coletados e analisados. Resultados Após uma mediana de nove meses da troca de medicação, não havia aspectos de segurança a relatar. Os pacientes estavam com bom controle da doença e não foram relatados eventos adversos. Conclusão Washout pode não ser necessário na prática diária para a mudança entre natalizumabe e fingolimode. No entanto, expertise no manejo de esclerose múltipla é essencial para esta troca entre medicações.

Cerebrum-cervical arterial dissection in adults during sports and recreation / Dissecção arterial cérebro-cervical em adultos durante prática de esportes e recreação

Dissection of cervical arteries constitutes a medical emergency. Although relatively rarely, activities classified as sports and recreation may be a cause of arterial dissection independently of neck or head trauma. The purpose of the present paper was to present a series of cases of cerebrum-cervical arterial dissection in individuals during or soon after the practice of these sports activities. Methods Retrospective data on patients with arterial dissection related to sports and recreation. Results Forty-one cases were identified. The most frequently affected vessel was the vertebral artery. A large variety of activities had a temporal relationship to arterial dissection, and jogging was the most frequent of these. This is the largest case series in the literature. Conclusion Arterial dissection may be a complication from practicing sports.

A dissecção das artérias cervicais é uma emergência médica. Embora de forma relativamente rara, certas atividades descritas como esportes e recreação podem ser a causa de dissecção arterial independentemente de trauma de crânio ou cervical. O propósito do presente estudo é apresentar uma série de casos de dissecção de artérias cérebro-cervicais em indivíduos durante ou logo após a prática destas atividades desportivas. Métodos Dados retrospectivos de pacientes com dissecção arterial relacionada à prática de esportes e recreação. Resultados Quarenta e um casos foram identificados. A artéria mais frequentemente afetada foi a vertebral. Uma grande variedade de atividades teve relação temporal com a dissecção arterial, sendo a corrida a mais frequente delas. Esta é a maior série de casos da literatura. Conclusão Dissecção arterial pode ser uma complicação da prática de esportes.

The real-life experience with cardiovascular complications in the first dose of fingolimod for multiple sclerosis / A experiência da vida real com complicações cardiovasculares na primeira dose de fingolimode

Fingolimod is a new and efficient treatment for multiple sclerosis (MS). The drug administration requires special attention to the first dose, since cardiovascular adverse events can be observed during the initial six hours of fingolimod ingestion. The present study consisted of a review of cardiovascular data on 180 patients with MS receiving the first dose of fingolimod. The rate of bradycardia in these patients was higher than that observed in clinical trials with very strict inclusion criteria for patients. There were less than 10% of cases requiring special attention, but no fatal cases. All but one patient continued the treatment after this initial dose. This is the first report on real-life administration of fingolimod to Brazilian patients with MS, and one of the few studies with these characteristics in the world.

Fingolimode é um tratamento novo e eficaz para esclerose múltipla (EM). A administração desta droga requer atenção especial para a primeira dose, uma vez que eventos adversos cardiovasculares podem ser observados nas seis horas iniciais da ingestão de fingolimode. O presente estudo consistiu de uma revisão de dados cardiovasculares de 180 pacientes com EM ao receberem a primeira dose de fingolimode. A taxa de bradicardia nestes pacientes foi maior do que aquele observada em estudos clínicos que tem critérios de inclusão muito rigorosos para seleção de pacientes. Menos de 10% dos casos necessitou de atenção especial, mas não houve casos fatais. Todos os pacientes exceto por um continuaram o tratamento após esta dose inicial. Este é o primeiro relato de dados de administração de fingolimode na vida real de pacientes brasileiros com EM, e um dos poucos trabalhos com estas características no mundo.

The blink reflex test does not show abnormalities in a large group of patients with chronic migraine / O teste do reflexo do piscamento nao mostra alteracoes em um grande grupo de pacientes com enxaqueca cronica

The blink reflex – a simple, non-invasive and inexpensive test – may be indicative of lesions or dysfunctions of the brainstem, and particularly assesses the trigeminal-facial arch. Results from alterations of the blink reflex in patients with headaches have provided controversial data. Method Registration of the waves R1 and R2 (ipsilateral to the stimulus) and R2c (contralateral to the stimulus) by electroneuromyography. Results A large number of controls (n=160) and patients with chronic migraine (n=160) were studied. No significant differences were observed between the two groups. Conclusion It is possible that this relatively simple and primitive reflex is not affected unless there is significant damage to the brainstem. .

O reflexo do piscamento é um teste simples, não invasivo de baixo custo que pode direcionar o raciocínio para lesões ou disfunções do traonco cerebral, avaliando particularmente o arco trigêmeo-facial. Resultados de reflexo do piscamento em pacientes com cefaleias têm mostrado dados controversos. Método Registro das ondas R1 e R2 (ipsilaterais ao estímulo) e R2c (contralateral ao estímulo) por eletroneuromiografia. Resultados Um grande número de controles (n=160) e pacientes com enxaqueca crônica (n=160) foi avaliado. Não foram encontradas diferenças significativas no reflexo do piscamento entre os dois grupos. Conclusão É possível que este reflexo, por ser relativamente simples e primitivo, não esteja alterado a menos que ocorram danos significativos no tronco cerebral. .

Multiple sclerosis starting before the age of 18 years: the Brazilian experience / Esclerose multipla com inicio antes dos 18 anos de idade: a experiencia brasileira

Multiple sclerosis (MS) starting in childhood and adolescence poses a challenge for diagnosis and management of the disease. The aim of the present study was to assess the characteristics of early onset MS in Brazilian patients. Methods Retrospective data collection from specialized MS units. Results From 20 MS units in 11 Brazilian states, 117 cases of MS starting before the age of 18 years were collected. These patients had an average of 10 years of disease duration, still typically with low disability and one relapse every 2.5 years. The mean age for disease onset was 13.7 years. Conclusion The present study introduces a large series of Brazilian cases of pediatric MS. Although some patients presented a very severe form of MS, on the whole the group of patients with MS starting in childhood or adolescence presented a relatively mild form of this disease in Brazil. .

Esclerose múltipla (EM) com início na infância e adolescência constitui um desafio para o diagnóstico e manejo da doença. A proposta do presente estudo foi avaliar as características da EM de início precoce em pacientes brasileiros. Métodos Coleta de dados retrospectiva de arquivos de unidades especializadas em atendimento da EM. Resultados A partir de 20 unidades de EM de nove estados brasileiros, foram coletados 117 casos de EM com início antes dos 18 anos de idade. Estes pacientes tinham uma média de 10 anos de duração da doença, de maneira geral apresentavam pouca incapacidade , com um surto a cada dois anos e meio. A média de idade no início da doença era 13,7 anos. Conclusão O presente estudo apresenta uma grande série de casos brasileiros de EM pediátrica. Embora alguns pacientes tenham apresentado forma grave de EM, de maneira geral o grupo de pacientes cuja EM iniciou-se na infância ou adolescência apresentou uma forma relativamente leve da doença no Brasil. .

Nearly one-half of Brazilian patients with multiple sclerosis using natalizumab are DNA-JC virus positive / Cerca de metade dos pacientes brasileiros recebendo natalizumabe para tratamento de esclerose multipla tem DNA-JC virus positivo

Objective Natalizumab is a new and efficient treatment for multiple sclerosis (MS). The risk of developing progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) during the use of this drug has created the need for better comprehension of JC virus (JCV) infection. The objective of the present study was to assess the prevalence of JCV-DNA in Brazilian patients using natalizumab. Method Qualitative detection of the JCV in the serum was performed with real-time polymerase chain reaction (PCR). Results In a group of 168 patients with MS who were undergoing treatment with natalizumab, JCV-DNA was detectable in 86 (51.2%) patients. Discussion Data on JCV-DNA in Brazil add to the worldwide assessment of the prevalence of the JCV in MS patients requiring treatment with natalizumab. .

Objetivo Natalizumabe é um tratamento novo e eficaz para esclerose múltipla (EM). O risco constatado de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) durante o uso desta droga criou a necessidade de melhor estudar a infecção pelo vírus JC (JCV). O objetivo do presente estudo foi avaliar a prevalência de DNA-JCV em paciente brasileiros usando natalizumabe. Método Detecção qualitativa de JCV no soro foi realizada através de reação em cadeia por polimerase (PCR) em tempo real. Resultados DNA-JCV foi detectado em 86 pacientes (51,2%) de um grupo de 168 pessoas com EM recebendo tratamento com natalizumabe,). Discussão Dados do DNA-JCV no Brasil complementam as avaliações mundiais sobre a prevalência de JCV em pacientes com EM que necessitam tratamento natalizumabe. .

Multiple sclerosis in South America: month of birth in different latitudes does not seem to interfere with the prevalence or progression of the disease / Esclerose multipla na America do Sul: mes de nascimento em diferentes latitudes nao parece interferir com a prevalencia ou progressao da doenca

Objective To assess whether the month of birth in different latitudes of South America might influence the presence or severity of multiple sclerosis (MS) later in life. Methods Neurologists in four South American countries working at MS units collected data on their patients' month of birth, gender, age, and disease progression. Results Analysis of data from 1207 MS patients and 1207 control subjects did not show any significant variation in the month of birth regarding the prevalence of MS in four latitude bands (0–10; 11–20; 21–30; and 31–40 degrees). There was no relationship between the month of birth and the severity of disease in each latitude band. Conclusion The results from this study show that MS patients born to mothers who were pregnant at different Southern latitudes do not follow the seasonal pattern observed at high Northern latitudes. .

Objetivo Avaliar se o mês de nascimento em diferentes latitudes da América do Sul pode influenciar a presença ou gravidade da esclerose múltipla (EM) na vida. Método Neurologistas de quatro países da América do Sul trabalhando em unidades de EM coletaram os dados de seus pacientes com referência ao mês de nascimento, gênero, idade e progressão da doença. Resultados A análise dos dados mostrou que, para 1207 pacientes com EM e 1207 controles, não havia diferença significativa no mês de nascimento com relação à prevalência de EM em quatro zonas de latitude (0–10; 11–20; 21–30; e 31–40 graus). Não houve relação entre o mês de nascimento e a gravidade da doença em nenhuma destas zonas. Conclusão Os resultados deste estudo mostram que pacientes com EM nascidos de mães grávidas em diferentes latitudes sul não seguem o padrão dos resultados sazonais encontrados nas latitudes norte. .

Natalizumab adverse events are rare in patients with multiple sclerosis / Eventos adversos por natalizumabe são raros em pacientes com esclerose múltipla

To assess the prevalence and the profile of adverse events (AE) of natalizumab in patients with multiple sclerosis (MS). Data collection from neurologists attending to patients with MS at specialized units in Brazil. Data from 103 patients attending the infusion centers of 16 MS units in 9 Brazilian states were included in the study. The total number of infusions was 1,042. Seventy-nine patients (76.7%) did not present any AE. Twenty-four patients (23.3%) presented only mild AE. There were three major AE, including two deaths. These three occurrences, although not necessarily being drug-related, must be taken into consideration. The profile of AEs for natalizumab shows that 97% of patients have none or only mild AE. However, still due to safety worries, the use of this medication should be restricted to MS units under the care of specialized neurologists. .

Avaliar a prevalência e o perfil dos eventos adversos (EA) por natalizumabe em pacientes com esclerose múltipla (EM). Coleta de dados fornecidos por neurologistas de unidades especializadas em EM no Brasil. No estudo, foram incluídos dados de 103 pacientes em tratamento em centros de infusão de 16 unidades de EM em 9 estados brasileiros. O número total de infusões foi 1.042. Setenta e nove pacientes (76,7%) não apresentaram nenhum EA. Vinte e quatro pacientes (23,3%) apresentaram apenas EA leves. Foram relatados três importantes EA, incluindo duas mortes. Embora não necessariamente ligadas à droga, estas EA devem ser levadas em consideração. O perfil de EA para natalizumabe mostrou que em 97% dos pacientes não houve EA ou houve apenas EA leves. No entanto, dadas as preocupações com segurança da droga, o uso deste medicamento deve continuar restrito às unidades de EM sob os cuidados de neurologistas especializados. .

Systematic review versus internet search: considerations about availability and reliability of medical information regarding pregnancy in women with multiple sclerosis / Revisão sistemática versus busca na internet: considerações sobre a disponibilidade e acurácia das informações médicas referentes à gravidez em portadoras de esclerose múltipla

OBJECTIVE: To compare the results from a systematic medical review and meta-analysis on the subject of pregnancy and multiple sclerosis (MS) with an internet review based on lay sites conducted by experts in computer-mediated communication, on the same subject. METHODS: The two reviews were carried out independently in English. Three medical doctors with experience in systematic reviews and two communication experts with experience in internet searching tools performed the study. RESULTS: Data from the medical systematic review showed some differences from that of highly accessed websites. CONCLUSION: Evidence-based studies conducted under the strictest rules for careful systematic reviews and meta-analyses should be available with open access, i.e. accessible without payment of a fee, thereby enabling worldwide knowledge on matters of great interest to healthcare providers and patients.

OBJETIVO: Comparar os resultados de uma revisão sistemática médica com meta-análise sobre o tema gravidez em esclerose múltipla (EM) aos resultados de uma revisão leiga, do mesmo assunto, baseada na Internet e conduzida por experts em comunicação mediada por computador. MÉTODOS: As duas revisões foram realizadas independentemente em inglês. Três médicos com experiência em revisões sistemáticas e duas experts em comunicação com experiência na busca de dados nas ferramentas da Internet realizaram este estudo. RESULTADOS: Os dados da revisão sistemática mostraram algumas diferenças daqueles que podem ser obtidos em websites de alto acesso. CONCLUSÃO: Estudos com dados baseado em evidência, realizados sob criteriosas regras válidas para revisão sistemática e meta-análise devem ser disponibilizados de forma aberta, ou seja, permitindo acesso sem pagamento de taxas, fazendo com que o conhecimento de assuntos de grande interesse a profissionais de saúde e pacientes se globalize.

Neurological complications following bariatric surgery / Complicações neurológicas da cirurgia bariátrica

OBJECTIVE: It was to report on Brazilian cases of neurological complications from bariatric surgery. The literature on the subject is scarce. METHOD: Cases attended by neurologists in eight different Brazilian cities were collected and described in the present study. RESULTS: Twenty-six cases were collected in this study. Axonal polyneuropathy was the most frequent neurological complication, but cases of central demyelination, Wernicke syndrome, optical neuritis, radiculits, meralgia paresthetica and compressive neuropathies were also identified. Twenty-one patients (80%) had partial or no recovery from the neurological signs and symptoms. CONCLUSION: Bariatric surgery, a procedure that is continuously increasing in popularity, is not free of potential neurological complications that should be clearly presented to the individual undergoing this type of surgery. Although a clear cause-effect relation cannot be established for the present cases, the cumulative literature on the subject makes it important to warn the patient of the potential risks of this procedure.

OBJETIVO: Foi relatar casos de pacientes brasileiros com complicações neurológicas da cirurgia bariátrica. A literatura no assunto é escassa. MÉTODO: Foram reunidos e descritos casos atendidos por neurologistas em oito cidades brasileiras diferentes. RESULTADOS: Vinte e seis casos foram coletados neste estudo. A complicação neurológica mais frequente foi a polineuropatia axonal, mas também foram identificados casos de desmielinização central, síndrome de Wernicke, neurite óptica, radiculites, meralgia parestésica e neuropatias compressivas. Vinte e um pacientes (80%) não tiveram recuperação ou tiveram apenas recuperação parcial dos sinais e sintomas neurológicos. CONCLUSÃO: A cirurgia bariátrica, procedimento cada vez mais popularizado, não está livre de potenciais complicações neurológicas as quais deveriam ser claramente expostas aos indivíduos que a ela se submetem. Embora não possa ser estabelecida uma clara relação causa-efeito entre essa cirurgia e os sinais e sintomas referidos nos casos aqui apresentados, a literatura consultada mostrou ser importante alertar o indivíduo acerca dos riscos potenciais envolvidos nesse procedimento.

Assessment of cognition using the Rao's Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests on a group of Brazilian patients with multiple sclerosis / Avaliação da cognição usando a Bateria Breve de Testes Neuropsicológicos de Rao para pacientes brasileiros com esclerose múltipla

To assess the cognition of patients with multiple sclerosis (MS) using the Rao's Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N). METHOD: BRB-N was translated and adapted for control subjects. Subsequently, it was applied to a group of patients with relapsing-remitting (RR) MS. RESULTS: The assessment on the healthy controls (n=47) showed that the correlation between tests on the same cognitive domain was high and that there was a five-factor solution that explained 90 percent of the total variance. Except for the Word List Generation subset of tests, the performance of patients with RRMS (n=39) was worse than that of the healthy controls. CONCLUSION: BRB-N is a relatively simple method to assess cognition of patients with MS in the daily clinic. It does not take long to apply and does not require special skills or equipment.

Avaliar a cognição de pacientes com esclerose múltipla (EM), utilizando a Bateria Breve de Testes Neuropsicológicos de Rao (BRB-N). MÉTODO: BRB-N foi traduzida e adaptada para controles. Subsequentemente, foi aplicada em um grupo de pacientes portadores de EM RR. RESULTADOS: A avaliação de controles saudáveis (n=47) mostrou que a correlação entre os testes de um mesmo domínio cognitivo era alta e que uma solução de fator cinco explicava 90 por cento da variação total. Exceto pela Lista de Palavras, o desempenho dos pacientes com EMRR (n=39) foi pior que aquele dos controles saudáveis. CONCLUSÃO: BRB-N é um método relativamente simples de avaliar cognição de pacientes com EM na prática clínica. O teste não requer muito tempo e não necessita de treinamento ou equipamentos especiais.

Variações anatômicas do nervo ciático em um grupo de cadáveres brasileiro / Anatomical variations of the sciatic nerve in a group of Brazilian cadavers

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O nervo ciático está frequentemente envolvido em situações de dor. É um nervo longo, propenso a lesões que podem ser consequência de trauma, inflamação e aprisionamento. Um causa possível de dor ciática deriva do músculo piriforme, que mantém estreita relação anatômica com o nervo ciático. O objetivo do presente estudo foi avaliar as características do nervo ciático e de sua relação com o músculo piriforme em um grupo de cadáveres brasileiros.MÉTODO: Dissecção anatômica de 40 membros inferiores com estudo detalhado do nervo ciático e do músculo piriforme.RESULTADOS: As variações de relação anatômica entre o nervo ciático e o músculo piriforme foram raras.Dados de comprimento e largura do nervo ciático foram semelhantes àqueles descritos na literatura.CONCLUSÃO: A síndrome do piriforme é uma condição dolorosa, considerada por muitos como sendo relacionada às variações anatômicas entre o nervo ciático e o músculo piriforme. A raridade de tais variações, tanto no presente estudo como em publicações por outros grupos,sugere que a síndrome dolorosa possa ocorrer frequentementes sem que existam variações anatômicas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The sciatic nerveis often involved in conditions of pain. It is a long nerve, prone to injuries that are the consequence of trauma,inflammation and entrapment. One possible cause of sciatic pain derives from the piriformis muscle, which maintains a very close anatomical relationship with the sciatic nerve. The objective of the present study was to evaluatethe characteristics of the sciatic nerve and its relationship to the piriformis muscle in a group of Brazilian cadavers. METHOD: Anatomical dissection of 40 human limbs with detailed studies of the sciatic nerve and the piriformis muscle.RESULTS: Anatomical variations of the relationship between the sciatic nerve and the piriformis muscle were rare. Data on the sciatic nerve length and width showed similar results to those from the literature.CONCLUSION: The piriformis syndrome is a painful condition considered by many to be associated to anatomical variations of the relationship between the sciatic nerve and the piriformis muscle. The rarity of such variations,in the present series and in the studies published by other groups, suggests that the painful syndrome may often occur without the anatomical variations.

Paced auditory serial addition test (PASAT): a very difficult test even for individuals with high intellectual capability / Teste auditivo compassado de adição seriada (PASAT): um teste muito difícil mesmo para indivíduos com alta capacidade intelectual

OBJECTIVE: To assess the difficulty of paced auditory serial addition test (PASAT) in a population of high intellectual level, under ideal cognitive testing circumstances. METHOD: One hundred medical students underwent PASAT testing. They had slept well the night before, they had eaten before the assessment, they were not using any drugs that could affect the central nervous system and they did not have depression, anxiety or any chronic disease. RESULTS: The average result from the three-second version of PASAT was 57.5 percent and, from the two-second version, it was 44.3 percent. CONCLUSION: Even under ideal circumstances, PASAT is a very difficult test for the general population. It may not be ideal for neurologists to screen, assess and follow up patients with cognitive function in multiple sclerosis.

OBJETIVO: Avaliar a dificuldade do teste auditivo compassado de audição seriada (PASAT) em uma população de alto nível intelectual, sob condições ideais para testes cognitivos. MÉTODO: Cem estudantes de medicina se submeteram ao PASAT. Eles haviam dormido bem na noite anterior, tinham comido antes da avaliação, não estavam em uso de qualquer droga que pudesse afetar o sistema nervoso central e não apresentavam depressão, ansiedade ou qualquer doença crônica. RESULTADOS: A média de acertos na versão de três segundos do PASAT foi 57,5 por cento e, para a versão de dois segundos, a média foi 44,3 por cento. CONCLUSÃO: Mesmo sob condições ideais, PASAT é um teste muito difícil para a população geral. Talvez ele não seja ideal para que os neurologistas triem, avaliem e façam seguimento da função cognitiva na esclerose múltipla.

A importância da monitorização intraoperatória multimodal nas cirurgias espinais / The value of multimodal intraoperative monitoring during spinal surgery

A monitorização intraoperatória multimodal (MIOM) tornou-se um método amplamente utilizado para monitorização da função neural durante as cirurgias espinais. Um estudo prospectivo de 52 pacientes que foram monitorados durante os procedimentos cirúrgicos, entre outubro de 2009 e dezembro de 2010, no Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, a fim de determinar a sensibilidade e especificidade das técnicas utilizadas para monitorar a medula espinhal e raízes nervosas durante as cirurgias espinais. Portanto, o objetivo deste estudo prospectivo foi avaliar a eficácia da MIOM, que inclui os potenciais evocados somatossensitivos (PESS), os potenciais evocados motores com estimulação transcraniana (MEPS), a eletromiografia contínua (EMG) captada nos músculos eletricamente estimulados a partir do córtex motor, na própria medula espinal, na cauda equina e nas raízes nervosas, comparando os dados eletrofisiológicos com os achados clínicos neurológicos no pós-operatório imediato. A MIOM visa monitorar tanto as vias ascendentes quanto as descendentes, fornecendo informações com feedback imediato sobre qualquer déficit neurológico durante o procedimento que permita uma identificação rápida de possíveis danos das estruturas neurais e prevenção por meio de ações corretivas. Técnicas que visam apenas avaliar as vias ascendentes ou as vias descendentes isoladamente não podem fornecer resultados com sensitividade ou especificidade adequados. Cinquenta e dois pacientes foram submetidos à MIOM. Desses, 49 casos foram verdadeiramente negativos, dois casos foram verdadeiramente positivos e 1 caso foi falso-positivo, resultando em sensibilidade de 100% e especificidade de 98% (p > 0,05). Não foram obtidos falsos-negativos. Com base nos resultados deste estudo, a MIOM é um método eficaz de monitorar a integridade funcional da medula espinal e, consequentemente, melhorar os resultados pós-operatórios.

Multimodal intraoperative monitoring (MIOM) has become a widely used method of monitoring neural function during spine surgery. A prospective study of 52 patients who received MIOM during spine surgery procedures between October 2009 and December 2010 at Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, in order to determine the sensitivity and specificity of MIOM techniques used to monitor spinal cord and nerve roots function during spine surgery. Therefore, the purpose of this prospective study was to evaluate the efficacy of somatosensory evoked potentials (SSEP), transcranial motor evoked potentials (MEP), and continuous electromyography (EMG) recorded from the spinal cord and muscles electrically elicited from the motor cortex, spinal cord, cauda equina and nerve root stimulation and compare the neurophysiological data with immediate post-operative clinical neurological outcome. MIOM aims to monitor both ascending and descending pathways, giving immediate feedback information regarding any neurological deficits during the operation allowing rapid identification of potential damage of the neural structures and avoidance through corrective action. Techniques that only evaluate either ascending or descending pathways, may not provide sensitive or specific results. Fifty two patients underwent MIOM to evaluate any neural deficits that may have occurred during spine surgery. Of these, 49 were true negative cases, 2 were true positive cases and 1 was false positive case, resulting in a sensitivity of 100% and a specificity of 98% (p > 0.05). None were false negative. Based on the results of this study, MIOM is an effective method of monitoring the spinal cord functional integrity and consequently improve postoperative results.